PKU Diet - Phenylketonuria

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마지막 업데이트: 2022년 11월 13일

앱 정보

일일 Phe 계산 및 식사 계획 | 페닐알라닌과 단백질의 계산

앱 이름: PKU Diet - Phenylketonuria

애플리케이션 ID: app.pkudiet

평점: 4.2 / 392+

저자: Yenot bro

앱 크기: 19.39 MB

자세한 설명

신진대사 식이요법은 PKU를 앓고 있는 사람들을 위한 기본 의학 요법입니다.

이 앱은 페닐알라닌 제한 다이어트에 PKU를 가진 가족 및 어린이 • PKU 다이어트 관리자는 Phe | 단백질 | 칼 | 탄산염 | 지방 | 단백질 등가 계산기.

식품 라벨은 단백질 함량과 비교하여 식품의 페닐알라닌 함량을 나타내지 않기 때문입니다. 일일 소비량을 추적하는 것은 매우 어렵습니다. 앱에서 다음을 수행할 수 있습니다.
○ 몇 가지 기본 제품을 참조하십시오.
○ 식품의 기본 구성 관리자: 킬로칼로리, 단백질, 단백질, 탄산염 및 지방의 페닐알라닌 대체물(당량);
○ 식품과 별도로 일정량의 P를 첨가한다.
○ 자신의 제품을 만듭니다.
○ 매개변수 편집 및 변경
○ 식품 무게와 함께 일수;
○ 식단에 포함된 제품 편집
○ 식사 횟수에 대한 템플릿;
○ 100g당 및 입력된 그램당 제품의 주요 구성을 확인합니다.
○ 식단에 추가할 때 제품 지표 계산: 이제 그램 • 페닐알라닌 • 단백질을 입력할 수 있습니다. 모든 필드는 자동으로 다시 계산됩니다.
○ 개별, 식사 및 하루 종일 각 제품에 대한 아미노산 수준 및 구성 모니터링.

일일 P 계산 및 식사 계획:
치료는 페닐알라닌이 함유된 음식과 특수 보충제가 적은 식단으로 이루어집니다. 다이어트는 출생 후 가능한 한 빨리 시작되어야 하며 평생 지속되어야 합니다.

페닐알라닌 대 단백질의 계산:
식품의 영양 라벨에는 식품의 P 함량이 나열되어 있지 않으므로 사람들이 일일식이 P 섭취량을 추적하는 것은 매우 어렵습니다.

식품 기반 및 개인 목록 추가:
조기 진단을 받고 엄격한 식단을 유지하는 사람은 정상적인 건강과 정상적인 수명을 가질 수 있습니다.

○ 정보.....
페닐케톤뇨증(PKU)은 아미노산 페닐알라닌의 대사 감소를 초래하는 선천성 대사 오류입니다. 치료하지 않으면 PKU는 지적 장애, 발작, 행동 문제 및 정신 장애로 이어질 수 있습니다. 그것은 또한 퀴퀴한 냄새와 더 가벼운 피부를 초래할 수 있습니다. PKU를 제대로 치료하지 못한 산모에게서 태어난 아기는 심장 문제, 작은 머리, 낮은 출생 체중을 가질 수 있습니다.

페닐케톤뇨증은 부모로부터 유전되는 유전 질환입니다. 이는 PAH 유전자의 돌연변이로 인해 효소 페닐알라닌 수산화효소 수치가 낮아집니다. 결과적으로 식이 페닐알라닌이 잠재적으로 독성 수준까지 축적됩니다. 이는 상염색체 열성이며, 이는 조건이 발병하려면 유전자의 두 복사본이 모두 돌연변이되어야 함을 의미합니다. 효소 기능이 남아 있는지 여부에 따라 클래식 PKU와 변형 PKU의 두 가지 주요 유형이 있습니다. 돌연변이된 유전자의 사본이 하나 있는 사람들은 일반적으로 증상이 없습니다. 많은 국가에서 이 질병에 대한 신생아 선별 검사 프로그램이 있습니다.

치료는 페닐알라닌이 함유된 식품과 특수 보충제가 적은 식단으로 이루어집니다. 아기는 소량의 모유가 포함된 특수 분유를 사용해야 합니다. 다이어트는 출생 후 가능한 한 빨리 시작되어야 하며 평생 지속되어야 합니다. 조기 진단을 받고 엄격한 식단을 유지하는 사람들은 정상적인 건강과 정상적인 수명을 가질 수 있습니다. 효과는 정기적인 혈액 검사를 통해 모니터링됩니다. 약물 사프로프테린 이염산염은 일부에서 유용할 수 있습니다.

남성과 여성이 동등하게 영향을 받습니다. 이 질병은 1934년 Ivar Asbjørn Følling에 의해 발견되었으며 1953년에 식단의 중요성이 결정되었습니다.


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